Traffico dei canali ionici cardiaci: Meccanismi e alterazioni che portano alla malattia

Titolo originale:

Trafficking of Cardiac Ion Channels: Mechanisms and Alterations Leading to Disease

Contenuto del libro:

L'ordinamento e il traffico delle proteine sono regolati da meccanismi ben conservati. Questi permettono a un insieme distintivo di proteine residenti di essere presenti nell'organello subcellulare corretto, il che è necessario per il corretto funzionamento della cellula.

I canali ionici voltaggio-gati, responsabili del potenziale d'azione dei cardiomiociti, devono essere localizzati correttamente. Essi partecipano all'eccitabilità cellulare e all'accoppiamento elettrico, garantendo un battito cardiaco ininterrotto e ritmico. I complessi dei canali ionici comprendono una o più subunità α che formano i pori, subunità β associate e proteine aggiuntive.

La localizzazione e la funzione del canale sono regolate dalle subunità β e dalle proteine associate, come elementi citoscheletrici, molecole di adesione cellulare e adattatori. Questi influenzano il targeting, l'ancoraggio e la ritenzione delle proteine in specifici domini di superficie lungo il sarcolemma del cardiomiocita, come i dischi intercalati, i tubuli T o la membrana laterale.

Le alterazioni nel traffico dei canali ionici sono la causa delle canalopatie associate ad aritmie ereditarie che portano alla morte improvvisa. Una questione ancora aperta è come queste alterazioni molecolari portino alla malattia.

In questo volume, gli scienziati condividono la loro visione per capire come il traffico dei canali ionici cardiaci sia regolato e come possa alterarsi, portando a canalopatie che spesso si trasformano in aritmie mortali. I dati generati possono essere tradotti in un contesto clinico, con la speranza che si trasformino in approcci per aiutare la prevenzione e il trattamento, il che è di estrema importanza, sia dal punto di vista medico che sociale.